IMPORTANCIA DEL TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN NIÑOS CON DIAGNÓSTICO DE ACIDEMIA ISOVALÉRICA Realizado por: Giselle Vázquez Martínez Publicado en: www.calameo.com Fecha de Publicación: Septiembre de 2015 Resumen La acidemia Isovalérica pertenece al grupo de los...
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IMPORTANCIA DEL TRATAMIENTO NUTRICIONAL EN NIÑOS CON DIAGNÓSTICO DE ACIDEMIA ISOVALÉRICA Realizado por: Giselle Vázquez Martínez Publicado en: www.calameo.com Fecha de Publicación: Septiembre de 2015 Resumen La acidemia Isovalérica pertenece al grupo de los errores innatos del metabolismo (acidemias orgánicas) , el cual es una enfermedad autosómica recesiva del catabolismo de la Leucina de prevalencia de 1: 80.000 niños; causado por la deficiencia de una enzima llamada Isovaleril – CoA deshidrogenasa. Esta deficiencia enzimática conlleva a un desorden metabólica severo manifestando características clínicas / bioquímicas como mala alimentación, letargo, convulsiones, cetoacidosis metabólica, hiperamonemia, vómitos, deshidratación, coma y muerte. El diagnóstico médico de este desorden consiste en la medición de diferentes metabolitos en sangre y orina, y en el análisis de la actividad enzimática. El tratamiento dietético consiste en una aporte proteínico bajo, fórmula de HE (sin leucina)
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