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Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
O que é a Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
(HPN)?
A HPN é uma doença adquirida caracterizada por
anemia e tromboses.
A origem da doença está num defeito na produção
de uma molécula que serve de âncora para...
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Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
O que é a Hemoglobinúria Paroxística Nocturna
(HPN)?
A HPN é uma doença adquirida caracterizada por
anemia e tromboses.
A origem da doença está num defeito na produção
de uma molécula que serve de âncora para ligar as
proteínas à membrana das células.
Os doentes com HPN apresentam uma deficiência
desta molécula nas células sanguíneas, levando a uma
maior fragilidade dos glóbulos vermelhos e a uma activação das plaquetas, produzindo assim as manifestações clínicas características da doença.
Adicionalmente, a destruição dos glóbulos vermelhos
leva à libertação de toxinas no sangue, o que resulta
nomaufuncionamentodosmúsculosinvoluntários,provocando cólicas intestinais, impotência e dores.
Os doentes com HPN necessitam frequentemente de
transfusões de sangue e podem, eventualmente, ter
que tomar anticoagulantes para tratar ou prevenir as
possíveis tromboses, características da doença.
Qual a taxa de incidência da doença?
Trata-se de uma doenç
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