maladie héréditaire autosomale dominante
maladies hémorragiques héréditaires de l’hémostase primaire
prévalence de 1 à 2%
Le facteur Willebrand transporte le facteur anti-hémophilique A et le stabilise.
Diminution du facteur Willebrand = diminution du...
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maladie héréditaire autosomale dominante
maladies hémorragiques héréditaires de l’hémostase primaire
prévalence de 1 à 2%
Le facteur Willebrand transporte le facteur anti-hémophilique A et le stabilise.
Diminution du facteur Willebrand = diminution du facteur anti-hémophilique A
Fonctions :
Interaction plaquettes / paroi vasculaire lésée via la GPIb :Adhésion plaquettaire
Interaction plaquettes via la GPIIb/IIIa : Agrégation plaquettaire
Transport et stabilité du facteur VIII : Coagulation
Signe clinique :
syndrome hémorragique cutanéo-muqueux
(les hématomes profonds et hémarthroses sont rares)
Ces signes sont la conséquence d’une diminution simultanée des facteurs Willebrand et VIII :
- allongement du temps de saignement in vivo et in vitro ;
- absence d’agrégation des plaquettes à la ristocétine.
La ristocétine agrège les plaquettes en présence de facteur Willebrand ;
- hypocoagulabilité modérée ;
- le taux du facteur Willebrand et du facteur antihémophilique A es
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